Hemangioma
Definisi
Hemangioma adalah suatu tumor jaringan lunak yang sering terjadi pada bayi
baru lahir dan pada anak berusia kurang dari 1 satu tahun (5-10%). Biasanya
Hemangioma sudah nampak sejak bayi dilahirkan (30%) atau muncul setelah
beberapa minggu setelah kelahiran (70%). Hemangioma muncul di setiap tempat
pada permukaan tubuh, seperti : kepala, leher, muka, kaki atau dada.
Umumnya hemangioma tidak membahayakan karena sebagian besar kasus hemangioma
dapat hilang setelah kelahiran.
Hemangioma infantil adalah neoplasma vaskuler jinak yang memiliki
perjalanan klinis karakteristik ditandai dengan proliferasi awal dan diikuti
dengan involusi spontan. Selama fase proliferatif pada periode neonatal atau
awal masa bayi, proliferasi sel endotel cepat membagi bertanggung jawab untuk
pembesaran hemangioma kekanak-kanakan. Akhirnya, fase involusional terjadi,
dimana hemangioma infantil kebanyakan klinis diselesaikan pada usia 9 tahun.
Hemangioma adalah tumor yang paling umum dari masa bayi, dan hemangioma
paling infantil secara medis tidak signifikan. Kadang-kadang hemangioma
anak-anak mungkin menimpa pada struktur vital, memborok, berdarah, menyebabkan
output tinggi gagal jantung atau kelainan struktural yang signifikan atau
cacat. Jarang, hemangioma infantil kulit dapat dikaitkan dengan satu atau lebih
kelainan kongenital yang mendasari.
Etiologi
Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesis
sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti
Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor
(VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor
pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor
misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam
etiologi terjadinya hemangioma.
Klasifikasi
1. Hemangioma kapiler
2. Hemangioma kavernosum
3. Hemangioma campuran
Gejala Klinis
A. Hemangioma kapiler
1. Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks)
Hemangioma kapilar terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir.
Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah
menyala, tegang, dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada
perabaan. Ukuran dan dalamnya sangat bervariasi, ada yang superfisial berwarna
merah terang, dan ada yang subkutan berwarna kebiruan. Involusi spontan
ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang
dan lebih mendatar. 2. Granuloma piogenik Lesi ini terjadi akibat proliferasi
kapilar yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses
peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya solitar,
dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan sering mengalami trauma.
Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa
lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai. Lesi mudah berdarah.
B. Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus
yang berwarna merah ampai ungu. Bila ditekan mengempis dan akan cepat
menggembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri tas elemen vaskular yang matang.
Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan.
C. Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapilar dan jenis kavernosum.
Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian
besar ditemukan pada ekstrimitas inferior, biasanya unilateral, solitar, dapat
terjadi sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna
merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran
keratotik dan verukosa.
Penegakkan Diagnosa
Hampir pada seluruh kasus, diagnosis dapat ditegakkan secara ekslusif
berdasarkan pemeriksaan fisis dan riwayat penyakit. Namun, beberapa jenis
hemangioma dapat disalahartikan sebagai malformasi vaskular atau jenis tumor
lain, sehingga diperlukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut :
1. USG
Ultrasonografi berguna untuk
membedakan hemangioma dari struktur dermis yang dalam ataupun subkutan, seperti
kista atau kelenjar limfe. USG secara umum mempunyai keterbatasan untuk
mengevaluasi ukuran dan penyebaran hemangioma. Dikatakan juga bahwa USG doppler
(2 kHz) dapat digunakan untuk densitas pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5
pembuluh darah/ m2) dan perubahan puncak arteri. Pemeriksaan menggunakan alat
ini merupakan pemeriksaan yang sensitif dan spesifik untuk mengenali suatu
hemangioma infantil dan membedakannya dari massa jaringan lunak lain.
2. MRI
MRI
merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi dan
penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI juga dapat membantu
membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi dari lesi vaskuler aliran
tinggi yang lain (misalnya malformasi arteriovenus). Hemangioma dalam fase
involusi memberikan gambaran seperti pada lesi vaskuler aliran rendah (misalnya
malformasi vena.
3. CT scan
Pada sentra yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat merggunakan CT scan
walaupun cara ini kurang mampu menggambarkan karakteristik atau aliran darah.
Penggunaan kontras dapat membantu membedakan hemangioma dari penyakit keganasan
atau massa lain yang menyerupai hemangioma.
4. Foto polos
Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X,
masih bisa dipakai untuk melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas.
5. Biopsi kulit
Biopsi
diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk menyingkirkan
hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit keganasan. Pemeriksaan
immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi yang dapat
terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.
Pengobatan
1.Edukasi dan Observasi
Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan
menetap hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan
ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja khususnya pada fase
proliferasi dan fase involusi. Setelah sembuh, kulit akan tampak normal atau
hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan
penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi
kecemasan. Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk
follow-up perkembangan hemangioma infantil perlu dilakukan. Pemeriksaan
yanglebih sering perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami ulserasi,multipel,
atau terletak pada struktur anatomi yang vital.
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam
bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi
regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai
umur 5 tahun.
2. Terapi Kortikosteroid
Hemangioma infantil yang sensitif akan memperlihatkan respon terapi pada
beberapa hari pemberian kortikosteroid. Jika tidak ada responyang berupa
memudarnya warna, menjadi lembut, atau berkurangnya pertumbuhan maka terapi
harus dihentikan. Jika respon terapi tampak,maka dosis dan durasi pemberian
kortikosteroid dipertahankan sesuaidengan lokasi dan maturitas hemangioma
infantil. Terapi kortikosteroiddapat diberikan dalam bentuk :
a. Kortikosteroid topical, beberapa penelitian melaporkan bahwagolongan
superpotensial efektif untuk pengobatan hemangiomasuperfisialis dengan ukuran
relatif kecil.
b. Kortikosteroid injeksi pada lesi. Triamcinolone 10-20 mg/mL dengan dosis
maksimal 5 mg/kgBB dapat diberikan padahemangioma yang meluas dengan cepat dan
menimbulkankomplikasi berupa ulserasi.
c. Kortikosteroid sistemik, merupakan terapi lini pertama untuk hemangioma
infantil yang besar, destruktif, atau mengancam jiwa.Prednison dapat diberikan
dengan dosis 2 mg/kgBB/hari pada pagihari selama 4 – 6 minggu. Selanjutnya dilakukan tapering
dosisselama beberapa bulan.
3. Recombinant Interferon Alfa-2a
Recombinant interferon alpha-2a(IFN) merupakan agen baru
untuk terapi hemangioma infantil yang besar dan mengancam nyawa. Pemberian IFN
tidak boleh di kombinasikan dengan kortikosteroid. Bila INF akan diberikan,
perlu secepatnya dilakukan tappering off dosis kortikosteroid.Mekanisme kerja
IFN akan mempercepat timbulnya fase involusi padahemangioma infantil. Indikasi
terapi antara lain:
a. Tidak respon kortikosteroid
b. Kontraindikasi pemberian kortikosteroid jangka panjang
c. Komplikasi pada pemberian kortikosteroid
d. Penolakan dari orang tua dengan penggunaan terapi kortikosteroid.
4.Terapi Bedah
Tindakan bedah yang dapat dilakukan adalah operasi eksisi, terutama pada
hemangioma infantil yang tidak mengalami involusi komplet, hemangioma infantil
yang memberi pengaruh kosmetik pada wajah,hemangioma infantil yang berlokasi
pada region periorbita, hidung, mulut,saluran nafas bagian atas, kanal telinga,
dan hemangioma infantil yang mengancam jiwa anak.
Indikasi : a. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar. b. Hemangioma raksasa dengan trombositopenia. c. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.
Indikasi : a. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar. b. Hemangioma raksasa dengan trombositopenia. c. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.
5. Terapi Radiasi
Terapi ini masih kontroversial, meskipun sampai saat ini masih sering
dilakukan. Komplikasi yang terjadi dapat berupa kerusakan epipisis, mamae,
gonade, kulit, lensa mata, dan glandula tiroid. Komplikasi berupa karsinoma dan
sarkoma pernah dilaporkan.
Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena : a. Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif b. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama c. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.
Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena : a. Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif b. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama c. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.
0 komentar